Dziecięce Porażenie Mózgowe

Dziecięce Porażenie Mózgowe to rodzaj zaburzeń Centralnego Układu Nerwowego. Są one skutkiem niepostępującego uszkodzenia mózgu, znajdującego się w stadium rozwoju bądź wynikają z zaburzeń rozwoju mózgu na wczesnym jego etapie i mającym przewlekły przebieg. Wskutek tych zaburzeń dochodzi do powstania nieprawidłowych czynności ruchowych oraz zaburzeń postawy a tu również do uszkodzenia intelektu, które zmieniają się wraz z wiekiem dziecka. 

Dziecięce Porażenie Mózgowe nacechowane jest poprzez różnorodność objawów tej choroby. Zaburzeniom ruchowym Dziecięcego Porażenia Mózgowego towarzyszą takie objawy chorobowe jak: niedorozwój umysłowy, głównie w postaci spastycznej i hipotonicznej (obnizone napięcie mięśni), rzadziej w postaci dyskinetycznej (zaburzenia koordynacji ruchów); zaburzenia mowy; zaburzenia widzenia (pierwotne i wtórne); zaburzenia zachowania (na podłożu uszkodzeń motorycznych i psychicznych); rzekomy niedorozwój umysłowy (postaci dyskinetyczne, powodowane trudnościami w ocenie intelektu); napady padaczkowe; zaburzenia słuchowe.

Przyczyny jego są wieloczynnikowe i nie jest łatwym ustalić na jakim etapie życia pojawiło się uszkodzenie mózgu. Pomimo że znacznie wzrosły w ostatnich latach zarówno częstotliwość monitorowania płodu jak i ilość zabiegów cięcia cesarskiego z uwagi na zagrożenie życia i zdrowia dziecka, częstość wystąpienia nie ulegla zmniejszeniu a nawet zwiększyła się w pewnym stopniu. Natomiast zmniejszyła się częstość wystąpienia uszkodzenia w formie ciężkiej. 

Z uwagi na czas działania czynnika szkodliwego rozróżnia się trzy grupy przyczyn uszkodzenia Centralnego Układu Nerwowego i są to:  
1. Uszkodzenie wewnątrzmaciczne (do tych przyczyn należą infekcje oraz wady CUN, płodowy zespół alkoholowy FAS, uszkodzenia toksyczne, embriopatie tj. zaburzenie rozwoju zarodka zachodzące pomiedzy trzecim a ósmym tygodniem od zapłodnienia oraz fetopatie tj. zaburzenia rozwoju powstające w okresie płodowym czyli po ósmym tygodniu ciąży, które związane są z zakażeniami wirusem, bakterją i pierwotniakiem, niedotlenieniem i niedokrwieniem, czynniki dziedziczne i genetyczne, abberacje chromosomalne tj, zaburzenia które polegają na zmianie struktury bądź liczby chromosomów, defekty enzymatyczne tj. nieprawidlowosci które związane są z przyswajaniem kwasu foliowego oraz zaburzenia przemiany materii, konflikt serologiczny w zakresie czynnika Rh oraz grup głównych A, B, O, niedobory witamin, kwasu foliowego i mikroelementow, uszkodzenia komórki jajowej i plemnika poprzez promieniowanie jonizujące oraz cukrzyca.
2. Uszkodzenia okołoporodowe (w tym przypadku odnosi się to do stanów niedotlenienia i niedokrwienia, ktore spowodowane sa w następstwie urazów mechanicznych bądź biochemicznych (ewentualnie obydwu naraz), które nastąpiły w przebiegu akcji porodowej i związane są z bezdechem, anomaliami łożyska, tonicznym skurczem macicy, krwawieniem około i śródkomorowym, które towarzyszyło wcześniactwu, inną przyczyną może być tu narkoza. 
3. Uszkodzenia poporodowe takie jak urazy glowy, zapalenie opon mózgowych, zatory oraz zakrzepy naczyń mózgowych, uszkodzenia polekowe, drgawki gorączkowe, nisie stężenie cukru we krwi i mózgu. Ogromne znaczenie ti ma również degradacja oraz chemizacja środowiska, czynniki emocjonalne oraz zmiana trybu zycia kobiety z aktywnego, czynnego na siedzący. 
1/3 przypadków dziecięcego Porażenia Mięśniowego wynika z wczesnej patologii płodowej. Dla 90 % wcześniaków to właśnie czynniki około i śródporodowe są główna przyczyną powikłań i urazów. Uraz ten dotyka jedynie 15% niemowląt ciąży donoszonej. Natomiast dla połowy przypadków - przyczyny są przedporodowe. 

Niezwykle ciężko rozpoznać Dziecięce Porażenie Mózgowe u malutkich dzieci, natomiast wraz z wiekiem są one coraz bardziej widoczne. Ma to ścisly związek z niedojrzalością Centralnego Ukladu Nerwowego. Stąd też brak jakichkolwiek charakterystycznych objawów klinicznych Dziecięcego Porażenia Mózgowego. Zdecydowanie istotnym może być w tym przypadku obserwacja dziecka z tzw. zagrożenia ciążowo-porodowego. I tu pierwsze objawy mogą pochodzić z narządu ruchu, jak i z innych narządów bądź układów. Pomocne w rozpoznaniu schorzenia będą objawy jak: błądzenie gałek ocznych, zez; zaburzenia czucia, trudności w połykaniu; niepokój, zaburzenia snu; brak reakcji lub nadmierna reakcja na bodźce dźwiękowe; trudności pielęgnacyjne przy ubieraniu, kąpieli; nadmiernie nasilony odruch ssania; tzw. "odgięciowe" ułożenie dziecka; trudnoścu w karmieniu od pierwszego tygodnia życia. Do najwcześniej występujących objawów ze strony narządu ruchu należą: drżenie kończyn; kręcz szyi; reakcje kurczowe grup mięśniowych; przykurcz zgięciowy łokci, nadgarstków i palców rąk; klasyczna asymetria ułożenia tułowia i kończyn dolnych; wyprostne odruchy mięśni karku i kręgosłupa, w skrajnych sytuacjach nawet opistotonus tj. sztywnienie kręgosłupa i wygięcie go łukowato ku tyłowi z głową odgiętą do tyłu; pojawienie się odruchów patologicznych; czynnościowa skolioza lędźwiowa; przykurcze przywiedzeniowo-rotacyjne barków tj. krzyżowanie kończyn górnych i ustawianie barków do wewnątrz; przywiedzeniowe ustawienie bioder, zgięciowe kolan, konskie stop tj. krzyżowanie konczyn dolnych i ustawianie stóp w zgięciu podeszwowym; przetrwanie poza okreslony czas odruchów fizjologicznych tj. zbyt długie utrzymywanie się odruchów typowych dla noworodka i niemowlęcia.
Ostatecznie rozpoznanie Dzieciędego Porażenia mózgowego jest możliwe dopiero po skończeniu przez dziecko pierwszego roku życia lub nawet później, z uwagi na utrwalenie się objawów klinicznych u dziecka. W celu właściwego rozpoznania schorzenia stosowana jest długotrwała nawet kilkumiesięczna obserwacja dziecka. 

Istnieją różne postaci Dziecięcego Porażenia Mózgowego. Stopień dysfunkcji narządu ruchu zależny jest w głównej mierze od tego jak rozległe są uszkodzenia organiczne mózgu. Uszkodzenie może dotyczyć zarówno piramidowego jak i pozapiramidowego układu. Skutki uszkodzenia układu piramidowego to: dominacja prymitywnych wzorców ruchowych z przewagą ruchów i ustawień zgięciowych; utrata kontroli ruchow dowolnych, co z kolei utrudnia bądź całkowicie uniemożliwia wykonanie ruchów zamierzonych; nieprawidłowe napięcie mięśniowe(w 80 % zwiekszone, natomiast w 10-20% obniżone napięcie, ewentualnie zaburzona sila i napięcie przeciwstawnych grup mięśni, w tym przypadku dominacja zginaczy; 
Uszkodzenie układu pozapiramidowego dotyczy zwojów podstawy mózgu i może prowadzić z kolei do powstawania postaci dyskinetycznych Dziecięcego Porażenia Mózgowego. Postacie spastyczne natomiast mogą być skojarzone z typowym uszkodzeniem móżdżku.  Brak hamującego wpływu jąder podstawy mózgu skutkuje wydłużeniem czasu trwania prymitywnych odruchow z etapu noworodkowego dziecka, takich jak np. odruch chwytny (u zdrowych dzieci zanikający do 4 miesiąca życia) i odruch Moro ( zanikający ok. 6 miesiąca życia) itd.

Do najczęstszych form zaburzeń mięśniowych i patologicznych zachowań ruchomych należą: sztywność, ataksja, atetoza oraz spastyczność. 
Sztywność to wyraz zaburzenia napięcia mięśni oraz zaawansowanych deformacji w obrębie mięśni. Zmniejsza sie przy tym ich elastyczność;
Ataksja to objaw uszkodzenia móżdżku. Charakterystycznymi objawami jest brak jakichkolwiek ruchów dowolnych oraz utrata czynności automatycznych. W tym przypadku można rownież zaobserwować drżenie zamiarowe czyli mimowolnych, nierytmicznych ruchów, zwykle o zmiennej amplitudzie, dotyczących głównie kończyn górnych a pojawiających się w czasie zbliżania kończyny do celu, z tendencją do nasileń w trakcie wykonywania okreslonego ruchu, jak np. poruszanie rękami, nawracanie i odwracanie, z zachowaniem odpowiedniego tempa, ale również brak skoordynowanego działania mięśni synergistycznych oraz antagonistycznych;
Atetoza to mimowolne, nieregularne i powolne ruchy, nasilające się w trakcie czynności zamierzonych, natomiast zanikające podczas snu. Charakterystyczne dla tej formy zaburzenia jestbrak wygórowanychodruchów na rozciąganie oraz ich zmienność. Główna przyczyna tej formy to uszkodzenie jąder podstawy mózgu: ciała prążkowanego, gałki bladej oraz struktur korowych;
Ze spastycznością mamy do czynienia w sytuacji gdy następuje wzmożenie odruchów mięśni na rozciąganie. Jest ona zależna od jego szybkości. Charakterystyczne dla tej formy uszkodzenia jest wygórowanie odruchow ścięgnowych spowodowanych uszkodzeniem motoneuronow ponadrdzeniowych (komórki nerwowe sterujące ruchem, obecne w mózgowiu). Objawy które towarzyszą spastyczności to: wygórowanie głębokich odruchow na rozciąganie, obecność odruchów patologicznych oraz kloniczna odpowiedź wzajemnie antagonistycznych mięśni na rozciąganie występujące w postaci stopo- lub rzepkotrząsu, tj. w postaci cyklicznych drgawek mięśni kończyn. 

Aktualnie stosuje się dwie podstawowe klasyfikacje Dziecięcego Porażenia Mózgowego:

Klasyfikacja według Ingrama z 1955r.:
1.Obustronne porażenie kurczowe tzw. diplegia rozróznia stopień lekki, umiarkowany i ciężki
- niedowład kończyn dolnych
- niedowład trzech konczyn
- niedowład czterech kończyn
2.Porażenie polowicze tzw. hemiplegia rozróżnia stopień lekki, umiarkowany i ciężki
- lewostronne
- prawostronne
3.Obustronne porażenie połowicze tzw. hemiplegia bilateris
4.Zespół móżdżkowy
5.Zespół pozapiramidowy
- postać dystoniczna
- postać atetoniczna
- postać pląsawicza
- postać z częstymi zmianami napięcia mięśniowego
6.Postacie mieszane

Klasyfikacja według Hagberga z 1984r.:
1.Zespoły spastyczne
- tetraplegia
- diplegia
- hemiplegia
2.Zespoły móżdżkowe 
- wrodzona ataksja
3.Zespoły dyskinetyczne
- postacie atetotyczne (choreoatetoza)
- postacie dystoniczne

 

Zapraszamy do wymiany doświadczeń i informacji na powyższy temat na naszym
forum dyskusyjnym